“脱髓鞘”不仅令人谈之色变,有些患者诊断为”中枢神经系统脱髓鞘”后,就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘,病后变得超重、肥胖,身材严重娈形满脸痘痘。实,这主要是因为患者长期、反复地使用激素,出现了严重的副作用,这些副作用胞括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等，不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用,看着好心疼,不禁令人唏嘘不已。
因此，我想借机告诉患者,如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。
首銑,我们先了解一下“脱髓鞘”是个啥?
神经细胞有长长的突起,称神经纤维,相当于根电线。 其中,神经纤维的核心一轴突相当于导丝 ,传导电生理信号;导丝的外面白包裹着一层 绝缘层,就是所谓的髓鞘。
那么,哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢?髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导,如果髓鞘缺失,就相当于电线破皮了,电线就容易短路;同理,脱髓鞘后,神经的传导功能就会受损,也会发生"短路”。因此,脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏,而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生 了脱髓鞘疾病,一般会出现疼痛、 痛性痉挛等症状,还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。
(前方高能，一大波医学名词来袭~~ )
主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的,在临床表现、影像学检查和病理检查中,均能显示脱髓鞘的"正规军队”, 即真正的"脱髓鞘”疾病。
可是,有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为” 脱髓鞘”, 比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎(原发或继发) , 还有一些感染性疾病、 代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的”化妆技术”超高,常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼,招摇撞骗,假冒"脱髓鞘”, 但其实实质并不是"脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的”同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。
这么多疾病名称,不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的"脱髓鞘”指的是病前白质发育正常,由于非特异性炎性损伤(即没有感染、代谢、中毒等病因) , 髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失再牲也可以同时存在。有很多疾病可以表现为"脱髓鞘”, 我在这里不想铺开,只想说一说最容易被误诊、也最常见的"脱髓鞘”的疾病一脑小血管病。
脑小血管病病因很多,小动脉硬化是最为常见的一类;还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等;放疗也会引起脑小血管病。还有-大类是先天性的,其中遗传性小血管病,包括CADASIL、CARASIL、 MELAS、Fabry病及COL4A1突变等 导致的先天性脑血管病,还有遗传性脑淀粉样血管病。
得了脑小血管病,通过病理检查,可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶,磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。
如果不发现颅内跋病疫,不要过于担心,保持镇静,专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢?
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